Rev. Bras. Anestesiol. vol.58 no.1 Campinas Jan./Feb. 2008
Marcius Vinícius M. Maranhão, TSA
Síndrome de Turner e anestesia
A Síndrome de Turner foi descoberta em 1938. É causada por alterações sexuais em cromossomos de indivíduos com fenótipo feminino, com cariótipo 45,X ou alterações estruturais no segundo cromossomo X. Geralmente é decorrente de uma disfunção meiótica paterna no cariótipo 45,X, já o cromossomo X, geralmente é de origem materna. A ST apresenta uma incidência de apenas 1 em 2.500 a 3.000 meninas nascidas. Há cerca de 16.000 mulheres afetadas no Brasil. A principal característica dessa síndrome é a baixa estatura, por isso, os afetados fazem uso de hormônios, como o oxandrozona, à base de estrógeno. O uso prolongado desse hormônio pode causar aumento da resistência à insulina e da pressão arterial. Pescoço curto e largo, pele redundante na nuca, limitação grave da mobilidade cervical, palato alto, orelhas proeminentes com implantação baixa, hipoplasia maxilar e mandibular também são características da ST. Há também alterações cardíacas como coarctação da aorta, valva aórtica bicúspide e estenose aórtica. O tamanho da traquéia é menor e a bifurcação traqueal pode situar-se na altura da articulação esternoclavicular, quando o normal seria situar-se no nível da segunda vértebra torácica. A maioria possuem inteligência normal e alguns possuem reyardo mental. Depressão e convulsões podem estar presentes. É comum a doença celíaca, doenças da vesícula biliar, esteatose hepática, alterações da coagulação e aumento das enzimas hepáticas. Disgenesia gonadal com ausência de caracteres sexuais secundários é um sinal característico da ST, as mamas são hipodesenvolvidas, a vagina e o útero podem estar ausentes ou hipo e mal desenvolvidos e a amenorréia primária e esterilidade são características dessas pacientes. Pregas epicânticas, estrabismo, ptose palpebral, catarata e nistagmo não são raros, infecções auditivas de repetição e surdez pode aparecer. É importante informar ao anestesiologista as alterações anatomofisiológicas mais frequentes e suas repercurssões no ato anestésico-cirúrgico. A paciente com ST pode ser considerada portadora de via aérea difícil, devendo ser feita uma avaliação rigorosa da mesma durante a avaliação pré-anestésica. É importante disponibilizar, durante as manobras de intubação traqueal, máscara laríngea, fibroscópio e material para abordagem cirúrgica da via aérea. É necessário realizar um ecocardiograma pré-operatório ou um teste de estresse para afastar a presença de alterações do sistema cardiovascular. As técnicas de anestesia geral ou regional parecem ser seguras nesse tipo de paciente.
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